血友病性关节炎 不容忽视的病理

　　血友病性关节炎是由于遗传性血浆凝血因子缺陷致关节出血，引起滑膜炎、骨质破坏、关节运动障碍的出血性关节病，一般患者多为男性，表现为关节出血或肿胀等症状，该病危害很大，其病理不容忽视。

　　血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致。

　　关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。

　　中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解，引起慢性滑膜炎、软骨退变和关节表面侵蚀。滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄。关节运动受限可引起废用性骨质疏松。

　　晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。

　　在生长发育期，本病使骨髓充血、骨髓内出血以及关节内反复出血，致骨髓变形，骨筋或干髓端增大变方、股骨髁间窝增宽加深。

　　（2）骨内出血（软骨下出血）引起骨质溶解或囊变以及关节旁的囊性病灶。

　　（3）骨膜下出血较少发生，可引起骨膜反应、皮质增厚，血肿较大时，骨皮质可出现压力性侵蚀。

　　（4）血友病性假肿瘤为血友病罕见的严重并发症，发生率约1-2%，其形成原因与出血有密切关系。可见溶骨性破坏，病灶也可呈膨胀性改变，常合并软组织肿块和骨膜反应，增生的骨膜可再遭破坏。易发生病理性骨折，且不易愈合。

　　根据病理过程本病分为三期 。

　　（1）早期（单纯关节积血）关节内充盈血液，引起滑膜增厚和关节囊肿胀;

　　（2）中期（全关节炎期）关节内反复出血，引起滑膜增厚，进而软骨侵蚀、吸收以及血液干扰软骨营养，均可引起关节间隙狭窄。骨及骨膜下出血可引起软骨下囊肿及血友病假肿瘤;（3）晚期（修复期）关节内积血吸收，炎症逐渐消退，轻者关节功能慢慢恢复，重者出现继发性骨性关节病或遗留关节屈曲挛缩畸形。

　　本病一般不主张手术治疗，Mathew等用同位素放射治疗取得了良好的效果。

　　小遍提示：以上内容是关于“血友病性关节炎”的介绍，希望对患者们有所帮助。