详解慢性淋巴细胞白血病的治疗方法(4)

　　2.贫血和血小板减少

　　CLL患者的贫血和血小板减少要特别注意与疾病进展相区别，原因包括自身免疫性溶血性贫血、纯红细胞再障、特发性血小板减少性紫癜、患者高龄、铁缺乏、胃肠道失血和营养不良等。自身免疫性溶血性贫血的发病率约10%，切勿误诊为RaiⅢ期或Ⅳ期而急于化疗，因为某些药物（如氟达拉滨）可能使溶血恶化。自身免疫性溶血性贫血分为温抗体型（典型者为lgG型）和冷抗体型（典型者为IgM型），前者对糖皮质激素、环孢素A、抗CD20单抗或脾切除有效，后者中少数对上述治疗无效，需采用化疗。纯红细胞再障的发病率约1%，由T细胞或抗体介导引发，环孢素A是首选治疗。特发性血小板减少的发病率约5%，部分患者特发性血小板减少性紫癜与CLL疾病诱导的骨髓衰竭并存，难以区分。一线治疗包括糖皮质激素、其他免疫抑制剂、抗CD20单抗，和（或）脾切除，无效者可尝试化疗。其他原因所致的贫血和血小板减少宜采取对症治疗。

　　3.Richter‘s综合征

　　发病率约3%-10%，临床表现为淋巴结迅速增大，发热，盗汗，体重下降，乳酸脱氢酶迅速升高，生存期不足6～1 2个月。有报道显示，免疫治疗、放射免疫治疗和Allo-HSCT可挽救少数患者。

　　4.幼淋细胞白血病转化

　　发病率约10%，表现为巨脾，幼淋细胞比例显著增加（大于55%），预后差。氟达拉滨、抗CD20单抗和抗CD52单抗治疗有效，HSCT仅可使少数患者获益。

　　七、预后指标

　　下列指标与CLL疾病进展和生存期显著相关：

　　1.临床分期

　　Binet C期和RaiⅢ期或Ⅳ期预后差。

　　2.淋巴细胞倍增时间

　　Nontserrat等报道，淋巴细胞倍增时间小于l2个月者生存期显著短于大于12个月者，中位OS为61个月：118个月，与Rai分期无关。